Sarcoïdose nasosinusienne : à propos de six cas - 09/01/24

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire granulomateuse d’étiopathogénie indéterminée décrite pour la première fois en 1875 par Hutchinson qui l’avait appelée la maladie de Mortimer. Elle est caractérisée par son grand polymorphisme clinique et la diversité de ses modes de présentation dominés par l’atteinte médiastinopulmonaire. La localisation ORL est réputée rare et ses manifestations cliniques peuvent à tort faire porter le diagnostic de rhinite aspécifique retardant la prise en charge thérapeutique qui doit être précoce.

Nous rapportons six observations colligées en 10 ans [2012–2022] qui illustrent les difficultés diagnostiques et thérapeutiques de cette forme.

Six cas ont été colligés : 5 femmes et 1 homme, l’âge moyen était de 56 ans (39–67 ans). Deux patientes avaient un diagnostic de sarcoïdose médiastinopulmonaire confirmé. Une rhino-sinusite inflammatoire chronique était présente chez la quasi-totalité des malades avec une obstruction nasale dans 89 % des cas, une anosmie dans 46 % des cas et une rhinorrhée dans 41 % des cas. Une patiente avait l’aspect d’un lupus pernio. Cinq patients ont bénéficié d’une TDM nasosinusienne et d’exploration endoscopique objectivant une hypertrophie granuleuse inférieure bilatérale dans 2 cas, des nodules de la cloison dans 1 cas, un comblement subtotal des sinus maxillaires dans 2 cas, un comblement polyploïde dans un cas et des lésions croûteuses dans un cas. Une histologie tuberculoïde au niveau nasosinusien a pu être obtenue chez 4 patients. Une seule patiente a bénéficié d’une scintigraphie au gallium revenant positive. Les localisations extra ORL présentes étaient : médiastinopulmonaire dans 4 cas, uvéite dans 2 cas, cutanée dans 1 cas, splénique dans 1 cas. L’enzyme de conversion était élevée chez 5 patients. L’hypergammaglobulinémie n’était présente que chez une malade. Le bilan de tuberculose était négatif chez tous les patients. Tous nos patients ont reçu un traitement cortisonique à 1mg/kg/j couplé à un traitement local. L’évolution était décevante sur le plan ORL marquée par des récidives fréquentes chez la plupart des patients.

L’atteinte nasosinusienne est rare au cours de la sarcoïdose ; néanmoins, il est important de ne pas la méconnaître, car elle peut révéler ou être une manifestation isolée de la maladie. Cette atteinte est protéiforme, souvent aspécifique dans son expression clinique et scanographique. Devant toute obstruction nasale traînante, l’interrogatoire, l’examen général et ORL doivent être exhaustifs. Le diagnostic repose sur la corrélation des données tomodensitométriques, endoscopiques et histologiques. Tout retard thérapeutique expose à une gêne fonctionnelle nasale importante et à des lésions délabrantes et inesthétiques. Le profil évolutif de ses lésions nasosinusiennes est variable et le traitement reste mal codifié d’où l’intérêt d’un suivi rigoureux.